Les syndromes d'hypercorticisme et la maladie de Cushing
[?] Qu'est-ce que c'est ?
Le syndrome de Cushing correspond à l'hypersécrétion par les glandes surrénales de cortisol. Dans certains cas, il peut s'y
associer une hypersécrétion d'androgènes (hormones mâles) ou plus rarement d'aldostérone. Les femmes sont beaucoup plus touchées que les hommes (9/10)
[?] Causes et facteurs de risque
Il faut distinguer les syndromes de Cushing dont la cause est primitivement surrénalienne et les hypersécrétions
secondaires.
Les causes surrénaliennes primitives sont :
- Les tumeurs bénignes des surrénales (adénomes) ne sécrétant que du cortisol ;
- Les tumeurs malignes (corticosurrénalomes) sécrétant cortisol et androgènes.
Dans ces deux cas, la sécrétion d'ACTH (hormone fabriquée par l’hypophyse) est freinée puisque l'hypophyse enregistre cette
augmentation de cortisol et réagit par feed-back.
Les hypersécrétions secondaires sont surtout représentées par la "maladie de Cushing".
Il existe dans ce cas une hyperplasie bilatérale des surrénales secondaire à une hypersécrétion d'ACTH elle même due à un
adénome de l'hypophyse. Cet adénome de l'hypophyse peut être primitif ou entrer dans le cadre mal connu d'un déréglement du système hypothalamo-hypophysaire avec perte de la régulation par
rétro-contrôle.
Il existe également des syndromes de Cushing " para-néoplasiques " secondaires à la sécrétion d'une substance
ressemblant chimiquement à l'ACTH ("ACTH-like") par certains cancers (bronche, thymus, pancréas).
[?] Les signes de la maladie
Il faut distinguer :
- Les signes qui sont dus à l'augmentation du taux de cortisol dans le sang (adénome surrénalien, maladie de Cushing)
;
- Et les signes de virilisation (hyperandrogénie) qui s'y ajoutent dans les corticosurrénalomes malins et les syndromes
paranéoplasiques.
L'augmentation du taux de cortisol sanguin provoque :
- Une répartition des graisses siégeant à la face et sur le tronc (obésité facio-tronculaire) ;
- Une rougeur de la face, un faciès arrondi en "pleine lune" ;
- Un empâtement du cou et des creux sus-claviculaires ;
- Une amyotrophie de la racine des membres les rendant grêles ;
- Une fragilité de la peau et des capillaires avec hématomes, ecchymoses, purpura, vergetures pourpres sur l'abdomen, les
flancs, les seins ;
- Une ostéoporose avec des douleurs rachidiennes et des fractures faciles ;
- Une hypertension artérielle ;
- Une aménorrhée chez la femme, impuissance chez l'homme ;
- Des troubles psychiques (dépression) ;
- Une chute des cheveux, une mycose des ongles...
- Un arrêt de la croissance chez l'enfant...
Les signes de virilisation sont bien sûr plus nets chez la femme :
- Hypertrophie du clitoris ;
- Acné ;
- Hirsutisme ;
- Modification de la voix...
Le syndrome de Cushing favorise l'hypertension artérielle.
[?] Examens et analyses complémentaires
Certains signes biologiques indirects sont évidents :
- Hyperglycémie ;
- Perturbations du ionogramme sanguin : hypernatrémie, hypokaliémie...
- Polyglobulie.
Le diagnostic d'hypercortisolisme repose sur les dosages biologiques :
- 17 cétostéroïdes et 17 OH stéroïdes augmentés dans les urines de 24h ;
- Cortisol libre urinaire augmenté ;
- Augmentation du taux de cortisol plasmatique avec rupture du cycle jour-nuit.
Les tests (rapides et standards) de freinage à la dexaméthasone sont négatifs : il est impossible de freiner
l'hypersécrétion de cortisol.
D'autres tests sont utilisés pour préciser l'origine de l'hypercorticisme :
- Test à la métopyrone négatif dans les tumeurs surrénaliennes et les syndromes paranéoplasiques mais positif dans la
maladie de Cushing ;
- Dosage de l'ACTH de base et sous stimulation ;
- Test à la corticolibérine.
La tumeur peut être visualisée :
- L'adénome hypophysaire par la radiographie de la selle turcique, le scanner ou l'IRM cérébraux ;
- Au niveau de la surrénale par l'urographie intraveineuse avec tomographie des loges surrénales et par l'échographie
rénale et surrénalienne, le scanner surrénalien, la scintigraphie au iodocholestérol marqué;
[?] Evolution de la maladie
Spontanément, l'évolution est grave avec des complications vasculaires (thrombose, hémorragies), des accidents
hypertensifs, une cachexie, des troubles psychiatriques graves. Traité, le pronostic dépend de la cause.
Le corticosurrénalome reste grave. Le pronostic des syndromes paranéoplasiques dépend de la gravité du cancer
initial.
[?] Traitement
a) La maladie de Cushing
Un traitement médical prolongé par les anticortisoliques de synthèse permet d'obtenir des rémissions prolongées allant
jusqu'à la guérison.
Ce traitement médical est associé à une cobaltothérapie sur l'hypothalamus et l'hypophyse.
L'ablation des surrénales est réservée aux échecs du traitement médical ou à des récidives fréquentes de la maladie. En cas de tumeur hypophysaire, l'ablation de l'hypophyse est réalisée suivie par une radiothérapie.
b) Les tumeurs de la surrénale
L'adénome bénin de la surrénale réalise un tableau d'hypercortisolisme pur sans virilisme. Le traitement repose sur l'ablation de la surrénale tumorale après préparation médicale à l'anticortisolique de synthèse.
Le cortico-surrénalome malin est d'évolution rapide. Le virilisme associé est important. L'hypersécrétion androgénique est
mise en évidence par les dosages biologiques. La scintigraphie, les radiographies et le scanner montrent la tumeur. Le pronostic est sombre. Le traitement repose sur l’ablation chirurgicale de la
surrénale sous préparation médicale. Un traitement substitutif est ensuite nécessaire.
c) Les syndromes paranéoplasiques
Il s'agit d'une hyperplasie bilatérale des surrénales provoquée par la sécrétion d'une substance "ACTH-like" par un tissu
cancéreux (poumon, thymus, pancréas). Une mélanodermie est souvent associée. Le traitement dépend de l'exérèse du cancer viscéral originel.
d) Les "Cushing" iatrogènes (liés aux médicaments)
Il s'agit des conséquences d'un traitement prolongé par corticoïdes.
Dr Lyonel Rossant, Dr Jacqueline
Rossant-Lumbroso.
Forum Santé
Forum Psychologie
Forum Nutrition
http://www.doctissimo.fr/html/sante/encyclopedie/sa_692_synd_cushing.htm