Parmi les diabétiques, 80 à 90 % sont atteints d'un diabète de type 2, 10 % d'un diabète de type 1. Au-delà de ces formes bien connues, il existe une minorité de formes intermédiaires : diabète de type 1 idiopathique, diabète de type 1 lent ou encore diabète MODY... Zoom sur ces formes atypiques, considérées comme des maladies rares.
Fléau majeur des sociétés riches mais aussi des pays émergents, le diabète nécessite une prise en charge efficace, sous peine de voir apparaître des complications pour certaines mortelles. Identifier précisément la nature du diabète est donc déterminant.
Les diabètes de type 1 et 2, deux formes bien distinctes
Le diabète de type 1 , ou diabète insulino-dépendant, est une maladie auto-immune due à l'attaque des cellules pancréatiques sécrétant l'insuline par les propres cellules immunitaires du malade. Seules les personnes ayant une prédisposition génétique sont atteintes de cette forme de diabète, qui se déclare chez l'enfant ou l'adulte jeune. Il s'agit de la première cause d'acidocétose, une complication du diabète potentiellement mortelle. L'absence d'insuline provoquée par la destruction des îlots β de Langerhans au niveau du pancréas doit être impérativement compensée par un apport en cette hormone ; dans ce cas, la glycémie peut être parfaitement contrôlée et le patient mener une vie quasi-normale.
Le diabète de type 2 , ou diabète non insulino-dépendant, beaucoup plus fréquent, se développe essentiellement chez l'adulte en surpoids. Pour le Pr André Scheen, président de la Société francophone du diabète (SFD) et chef du service de diabétologie, nutrition et maladies métaboliques du Centre hospitalier universitaire de Liège (Belgique), " au-delà du sucre, le diabète de type 2 est une maladie du gras" et de fait, " elle est beaucoup plus compliquée à prendre en charge que le diabète de type 1". La progression de l'obésité dans tous les pays industriels en a fait un problème majeur de santé publique. Si les patients continuent à sécréter de l'insuline, ils le font en moindre quantité mais surtout, ils sont devenus résistants à son action : on parle ainsi d'insulino-résistance. " L'obésité prédispose au diabète de type 2 car la graisse contient des triglycérides qui vont libérer leurs acides gras dans le sang, ce qui va perturber le métabolisme musculaire, hépatique et pancréatique", entraînant une insulino-résistance au niveau du foie et du muscle et un déficit partiel de la sécrétion d'insuline. A ce phénomène s'ajoute " une inflammation silencieuse et chronique du tissu graisseux, qui perturbe la sécrétion et l'action de l'insuline", ainsi qu'une baisse de la sécrétion d'adiponectine, une hormone qui protège contre les maladies cardiovasculaires.
Les diabètes intermédiaires
Entre ces deux formes désormais bien identifiées du diabète, " on assiste à l'émergence de nouveaux diabètes, dits diabètes intermédiaires", indique le Pr Jean-François Gautier, service de diabétologie, endocrinologie et nutrition au Centre universitaire du diabète et de ses complications à l'hôpital Lariboisière à Paris. Et ce spécialiste de citer le diabète de type 1 idiopathique, le diabète de type 1 lent, le diabète néonatal, le MODY ou encore le diabète gestationnel .
LE DIABÈTE DE TYPE 1 IDIOPATHIQUE
Le terme idiopathique signifie qu'on ne connaît pas la(les)cause(s) de ce diabète. Semblable au diabète de type 1 dans le sens qu'il est marqué par un déficit de sécrétion de l'insuline, il s'en distingue néanmoins dans la mesure où il n'en présente pas les marqueurs auto-immuns, explique le Pr Gautier. On en distingue deux formes :
· le diabète de type 1B, qui va rester définitivement insulino-requérant ;
· le diabète de type 2 cétonurique ou cétosique, " qui débute brutalement avec des symptômes sévères et nécessite d'emblée l'administration d'insuline, avec une évolution proche du diabète de type 2". Cette forme est plus particulièrement observée dans certaines régions, en Afrique sub-saharienne notamment (20 % des Africains diabétiques présentent cette forme) ou en Europe de l'Est. Dans la moitié voire les trois-quarts des cas, une fois la phase aiguë passée, une bonne hygiène de vie permet au patient de se passer d'insulinothérapie.
LE DIABÈTE DE TYPE 1 LENT
Autre forme émergente de diabète, le diabète de type 1 lent, également appelé LADA (latent auto-immune diabetes in adults). Comme le diabète de type 1, il s'agit d'une maladie auto-immune, mais contrairement à ce dernier, il ne provoque généralement pas de décompensation cétosique (accumulation de déchets acides dans le sang dû à l'insuffisance d'insuline). Il représente environ 10 % des diabétiques de type 2.
LE DIABÈTE NÉONATAL
" Le diabète néonatal est caractérisé par des mutations qui touchent la fonction de la cellule bêta. Il peut être découvert chez le très jeune enfant par des décompensations cétosiques. Il survient avant 6 mois de vie. La moitié de ces diabètes sont transitoires. Ils peuvent apparaître à l'âge adulte sous la forme d'un diabète de type 2 classique ou d'un diabète insulino-requérant", explique le Pr Gautier.
LE MODY
Survenant légèrement plus tard, chez l'enfant ou l'adolescent, le MODY (pour maturity-onset diabetes of the young) est une forme de diabète monogénique (lié à la mutation d'un seul gène) qui touche la fonction ou le développement des cellules β. Il se manifeste de la même façon que le diabète de type 2. Les chercheurs ont découvert plus de six mutations génétiques à l'origine de cette maladie.
Il existe encore le diabète mitochondrial, qui touche également la cellule β (productrice d'insuline). Transmis par la mère, il fait généralement partie d'un tableau clinique associant d'autres maladies (myopathie, surdité,...).
De par leur prévalence, extrêmement rare, ces formes de diabète sont considérées comme des maladies orphelines.
LE DIABÈTE GESTATIONNEL
Plus connu, le diabète gestationnel survient chez la femme enceinte, entre la 20ème et la 24ème semaine d'aménorrhée, lorsqu'elle est " physiologiquement insulino-résistante". Loin d'être anodine, cette forme de diabète doit être prise en charge très sérieusement par l'application de règles hygiéno-diététiques strictes pour le bien-être de la mère mais aussi de son futur bébé. Il est très souvent précurseur d'un diabète de type 2, qui survient, pour la moitié des femmes touchées, dans les dix ans qui suivent leur accouchement.
Même si ces formes intermédiaires sont plutôt rares, bien les déterminer est essentiel pour assurer une prise en charge optimale et ne pas laisser inutilement des malades sous insuline, estime le Pr Gautier.
Amélie Pelletier
Créé le 24 mars 2014
Sources :
Conférence de presse organisée à l'occasion du Congrès annuel de la Société francophone du diabète, qui s'est tenu du 11 au 14 mars 2014.
http://www.doctissimo.fr/html/dossiers/diabete/articles/16283-formes-meconnues-diabete.htm
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