Nécrobiose Lipoïdique

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Dermatoses associées au diabète :

Certaines atteintes dermatologiques ont une prévalence plus élevée chez les sujets diabétiques, mais peuvent se rencontrer également en dehors d’un contexte diabétique.

Cependant, la découverte d’une de ces pathologies chez un patient doit faire rechercher l’existence d’un diabète.

NÉCROBIOSE LIPOÏDIQUE :

La nécrobiose lipoïdique (ou maladie d’Oppenheim-Urbach) est une dermatose rare, survenant chez 0,3 % des diabétiques, mais parmi les patients présentant une nécrobiose lipoïdique, 65 % seraient diabétiques.

Dans une étude plus récente, le pourcentage de patients diabétiques serait seulement de 11 %.

Ces pourcentages restent donc controversés en raison du petit nombre d’études épidémiologiques sur le sujet.

Les lésions, le plus souvent asymptomatiques, surviennent principalement sur la face antérieure de jambe, de façon bilatérale et symétrique.

D’autres localisations comme le cuir chevelu, le visage, les bras, le tronc, le gland sont plus rares.

Les lésions débutent par des papules ou des nodules rouge-brun, confluant en plaques irrégulières.

Le centre devient jaune orangé en raison d’une surcharge graisseuse, atrophique, lisse et télangiectasique.

Les bords sont nettement infiltrés, polycycliques, à limites nettes, et restent rouge violacé.

Les lésions sont indolentes, de progression lente.

Après plusieurs années d’évolution, l’évolution vers une ulcération centrale peut survenir spontanément ou après un traumatisme minime.

Des variantes ont été décrites.

Les lésions peuvent se limiter à des papules parfois groupées en anneaux autour d’un centre jaunâtre non scléroatrophique simulant un granulome annulaire.

Des aspects verruqueux, hypertrophiques, pseudosyphilitiques et à type de nodules profonds ont été également rapportés.

L’évolution est habituellement chronique mais une régression peut s’observer dans un cas sur cinq.

La dégénérescence en carcinome épidermoïde est exceptionnelle.

La physiopathologie de la nécrobiose lipoïdique est hypothétique.

Elle est associée au diabète de type 1 et plus fréquemment au diabète de type 2, rendant peu probable une cause génétique ou auto-immune liée au terrain diabétique.

Les altérations du collagène pourraient être primitives ou secondaires à des altérations microvasculaires.

Une rétinopathie et/ou une protéinurie liées au diabète seraient significativement plus fréquentes chez les patients diabétiques atteints de nécrobiose lipoïdique que chez les patients diabétiques sans nécrobiose lipoïdique.

L’aspect histologique est variable selon le stade évolutif de la lésion.

L’épiderme est atrophique, le derme moyen ou profond est le siège de foyers de nécrose hyaline des fibres collagène et de fragmentation des fibres élastiques.

L’infiltrat histiocytaire, comportant souvent des cellules géantes multinucléées et des cellules épithélioïdes, se dispose en palissade autour des foyers d’altération du tissu conjonctif.

Des altérations vasculaires et des dépôts lipidiques extracellulaires caractérisent la nécrobiose lipoïdique par rapport au granulome annulaire dont l’histologie est très proche.

La sclérose apparaît comme une cicatrice du processus initial.

Aucun traitement n’a démontré son efficacité de façon certaine.

En première intention, les dermocorticoïdes de niveau I sous occlusion (film de polyuréthane, hydrocolloïde mince) sont utilisés sur les lésions récentes ou sur la bordure pour freiner l’extension des lésions.

Leur utilisation sur le centre atrophique des lésions pourrait précipiter l’évolution vers une ulcération.

Les corticoïdes par voie générale ont également été proposés dans quelques observations, notamment dans des formes ulcérées avec un bon résultat, mais le rapport bénéfice-risque de ce traitement reste discuté dans cette indication.

Dans l’hypothèse du rôle de la microangiopathie, la pentoxyfilline ou l’aspirine associées au dipyridamole ont été utilisées dans quelques cas en seconde intention ou dans des formes étendues.

Dans les formes ulcérées, l’exérèse chirurgicale suivie de greffe ou une corticothérapie générale sont à discuter.

Cependant, les succès thérapeutiques rapportés dans la littérature sont des cas cliniques, de niveau de preuve faible.

Aucun traitement n’est clairement efficace dans la nécrobiose lipoïdique car il n’existe actuellement aucune étude contrôlée dans la littérature permettant de valider rigoureusement une attitude plus qu’une autre.

ARTICLE TRES INTERESSANT MAIS TROP LONG VOIR LA SUITE SUR :

http://www.medix.free.fr/cours/manifestations-cutaneomuqueuses-diabete.php