Les neuropathies périphériques

Qu'est-ce que c'est ?

Une neuropathie périphérique est une maladie des nerfs périphériques. Un nerf est périphérique par opposition au système nerveux central qui comprend l'encéphale (cerveau, cervelet, bulbe rachidien) et la moelle épinière.

Le nerf périphérique est constitué en réalité d'une racine nerveuse qui est issue de la moelle (corne antérieure de la substance grise) et d'un ou plusieurs troncs nerveux ou nerfs proprement dits.

Les neuropathies périphériques comprennent toutes les atteintes des nerfs périphériques, atteintes qui peuvent être isolées ou diffuses, tronculaires (nerfs) ou radiculaires (racines), symétriques ou non.

Les signes de la maladie

Une racine nerveuse émerge de la moelle et se divise en plusieurs nerfs. Un nerf comprend schématiquement plusieurs fibres nerveuses entourées dans une gaine de myéline:

- Des fibres motrices qui vont aux muscles ;

- Des fibres sensitives qui remontent les informations sensitives vers les centres nerveux ;

- Des fibres sensitives qui forment un arc réflexe avec des fibres motrices ;

- Des fibres du système neurovégétatif.

L'atteinte d'un nerf aura donc pour conséquence :

- Des troubles moteurs : parésie ou paralysie

- Des troubles sensitifs subjectifs (douleurs, paresthésies) et objectifs (hypoesthésie, anesthésie etc.)

- Une abolition des réflexes ostéotendineux

- Des troubles neurovégétatifs.

Lorsqu'un nerf est touché par un processus pathologique, il s'agit d'une atteinte tronculaire.

Lorsqu'une racine est touchée, il s'agit d'une atteinte radiculaire.

Lorsque l'atteinte nerveuse est symétrique, elle peut être tronculaire, bilatérale, et à prédominance distale (aux extrémités des membres), il s'agit alors d'une polynévrite.

Lorsque l'atteinte tronculaire est diffuse mais non symétrique dans son mode d'installation ni dans la topographie du déficit sensitivomoteur, il s'agit d'une multinévrite.

Lorsque l'atteinte diffuse et symétrique est radiculaire et tronculaire, il s'agit d'une polyradiculonévrite .

Quand un seul nerf périphérique est atteint, on parle de mononévrite .

Causes et facteurs de risque

Les causes des neuropathies périphériques sont multiples. Il peut s'agir :

- D'un processus diffus, métabolique ou toxique, qui va léser certaines fibres des différents nerfs, généralement les plus longues car les plus fragiles et provoquer une polynévrite;

- D'un processus diffus inflammatoire touchant les racines et les nerfs périphériques et provoquer une polyradiculonévrite;

- D'un processus local.

Les neuropathies périphériques symétriques

• Les polynévrites

• Les polyradiculonévrites (PRN) Elles provoquent des troubles sensitifs et moteurs très généralement symétriques mais se distinguent des polynévrites par le fait qu'il y a d'une part une atteinte de l'ensemble de la racine et du nerf périphérique, et que d'autre part, cette atteinte est plus extensive, intéressant les 4 membres et les nerfs crâniens. - La polyradiculonévrite aiguë inflammatoire de Guillain-Barré est la plus typique.
  Le début survient très souvent après un syndrome grippal ou une vaccination. Il est marqué par des paresthésies (fourmillements) des extrémités sans trouble sensitif objectif net. L'abolition des réflexes ostéotendineux est précoce. Les troubles moteurs s'installent progressivement. Une paralysie faciale est fréquente. L'atteinte de la déglutition et de la respiration impose le transfert en milieu de réanimation. La ponction lombaire est fondamentale : le liquide céphalorachidien montre une hyperprotéinorachie avec dissociation albumino-cytologique. L'évolution se fait vers la stabilisation des troubles en 1 à 3 semaines, puis vers la régression en plusieurs semaines ou mois. Des séquelles à type d'aréflexie persistent souvent.  - Il existe d'autres formes de polyradiculonévrite à évolution prolongée dont les causes sont diverses : sarcoïdose, dysprotéinémies, maladie de Hodgkin, collagénoses, envahissement néoplasique...
• Le syndrome de la queue de cheval constitue une neuropathie périphérique particulière parfois symétrique mais le plus souvent asymétrique. Il associe : - Une paralysie flasque des membres inférieurs avec amyotrophie (fonte musculaire); - Une abolition des réflexes ostéo-tendineux ; - Des troubles sensitifs objectifs et subjectifs touchant le périnée, les organes génitaux externes et la face postérieure des cuisses (anesthésie en selle); - Des troubles génitaux (impuissance); - Des troubles sphinctériens. Les causes sont celles des compressions médullaires : hernie discale, tumeurs locales, etc.

Les neuropathies périphériques non symétriques

• Les multinévrites

Le tableau typique est asymétrique avec plusieurs atteintes tronculaires. Mais si ces atteintes sont multiples, le tableau clinique tend à devenir symétrique. C'est alors l'asymétrie dans l'installation des troubles qui permet le diagnostic de multinévrite. Les principales causes sont :

- Le diabète

- La périartérite noueuse (PAN)

- La lèpre

- La porphyrie aiguë intermittente : dans la porphyrie aiguë intermittente, les troubles neurologiques s'installent brutalement après la prise de certains médicaments (barbituriques notamment ). Il s'agit de paralysies avec abolition des réflexes ostéotendineux et paresthésies. Il y a peu de déficit sensitif objectif. Les troubles psychiques sont fréquents et une atteinte respiratoire possible à la période aiguë. Les douleurs abdominales aiguës font évoquer le diagnostic qui est confirmé par l'examen des urines. Celles-ci sont de couleur rouge et deviennent noires à la lumière. Elles contiennent de l'uroporphyrine III et du porphobilinogène.

- L'amylose

- Les collagénoses (sarcoidose, lupus)

- Plusieurs maladies infectieuses provoquent des multinévrites :

- La brucellose

- La typhoïde

- La listériose

- Les infections à mycoplasma pneumoniae

Les souffrances radiculaires (racines nerveuses); en particulier, les compressions nerveuses de l'arthrose sont fréquentes et peuvent provoquer des douleurs neuropathiques.

Les troubles sensitifs, moteurs et réflexes sont de topographie radiculaire et les douleurs sont augmentées à la toux. Il s'agit en général de compression des racines par un disque intervertébral ou une tumeur (moelle, rachis, neurinome). Le zona peut également être en cause.

Les souffrances des plexus nerveux

Les plexus nerveux (carrefour de plusieurs racines) peuvent être atteints par un traumatisme, un envahissement cancéreux (tumeur du cou, du poumon, du sein), une radiothérapie, une compression locale (côte cervicale).

Le syndrome de Parsonage-Turner est particulier. D'origine inconnue, il se caractérise par une douleur aiguë de l'épaule pendant quelques jours suivie d'une paralysie provoquant une amyotrophie marquée des muscles innervés par les nerfs provenant des 5° et 6° racines cervicales (plexus brachial). Le syndrome régresse en quelques mois. Il n'y a pas de traitement.

Les mononévrites

La paralysie d'un seul nerf périphérique peut être secondaire à un traumatisme ou très souvent liée à une compression de ce nerf pendant plusieurs heures. Cette compression peut être :

- D'origine interne : fragment osseux, cal vicieux, tumeur osseuse, synovite tendineuse (atteinte du nerf médian dans le syndrome du canal carpien )

- D'origine externe : sommeil, anesthésie, coma;

- Due au diabète...

Dr Jacqueline Rossant-Lumbroso

Dr Lyonel Rossant

Révision médicale effectuée par le Dr Jesus Cardenas

Mis à jour le 12 février 2016

http://www.doctissimo.fr/html/sante/encyclopedie/sa_1074_neuropathies_peri.htm