Le diabète de la mucoviscidose

Le diabète sucré est fréquent chez les patients ayant une mucoviscidose. C’est un diabète insulinodépendant.

Sa fréquence augmente avec l’âge : il est très rare avant 10 ans, touche 20 à 30% des patients à 20 ans et environ 50% des patients à 30 ans. Il peut être dépisté avant l’apparition des signes de diabète et il pose des problèmes particuliers de traitement et d’alimentation.

QU’EST-CE QUE LA MUCOVISCIDOSE ?

C’est une maladie héréditaire fréquente (1 sur 2000 à 8000 naissances, selon les pays), ce qui justifie un dépistage systématique en période néonatale. Soit environ 300 nouveaux cas par an en France, et un total d’environ 6000 patients.

Une maladie dont on connaît :

• la cause génétique : mutations du gène codant la protéine CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator).
• le mécanisme : mauvais fonctionnement des canaux chlore de la membrane des cellules épithéliales.

Cette anomalie a des conséquences sur de nombreux organes :

• L’appareil respiratoire (atteinte la plus sévère) : un mucus épais obstrue les petites bronches facilitant les infections à répétition et altérant progressivement la respiration.
• Le pancréas : une fibrose kystique détruit les cellules (acini) qui fabriquent les sucs digestifs, entraînant une anomalie de la digestion et de l’absorption intestinale (diarrhée graisseuse …) et les îlots de Langerhans, entraînant une anomalie de la sécrétion d’insuline qui conduit au diabète.
• D’autres organes : foie, articulations, testicules, ovaires …

Les signes respiratoires et digestifs de la mucoviscidose se manifestent dès la petite enfance. Le diabète apparaît plus tardivement, à l’adolescence ou à l’âge adulte. Les autres manifestations se voient aussi à l’adolescence ou à l’âge adulte.

Le traitement de la mucoviscidose comprend :

• La kinésithérapie respiratoire et les aérosols, tous les jours ;
• Les cures d’antibiotiques pour traiter les infections respiratoires ;
• La prise d’extraits pancréatiques, avant les repas, pour améliorer la digestion et l’absorption intestinale ;
• L’alimentation hypercalorique, avec d’éventuels compléments en énergie et en vitamines, par voie orale ou par sonde gastrique (nasale ou gastrostomie).

Essentiellement, la destruction des îlots de Langerhans par la fibrose du pancréas.

Il n’y a pas de phénomènes d’auto-immunité. Les îlots de Langerhans sont détruits en totalité : les cellules bêta qui fabriquent l’insuline et les cellules alpha qui fabriquent le glucagon, ce qui diminue le risque d’avoir une acidocétose.

La disparition des cellules bêta, qui produisent l’insuline, entraîne la baisse de la sécrétion d’insuline, cause principale de l’hyperglycémie. Celle-ci est progressive, sur de nombreuses années.

En conséquence, les anomalies de la glycémie s’aggravent lentement. Une intolérance au glucose, qui se traduit par la montée anormale de la glycémie après un repas ou après la prise de glucose par la bouche (hyperglycémie provoquée par voie orale ou HGPO), apparaît des années avant le diabète.

L’évolution vers le diabète peut s’accélérer en cas d’événements qui créent une résistance à l’action de l’insuline : surinfections respiratoires, alimentation hypercalorique par sonde nutritive, traitement corticoïde…

COMMENT SE MANIFESTE LE DIABÈTE DANS LA MUCOVISCIDOSE ?

1. Les signes sont, comme pour les autres diabètes : besoin de beaucoup uriner, soif, fatigue, amaigrissement.
2. L’aggravation de l’état respiratoire, la répétition des infections et leur résistance aux traitements antibiotiques doivent faire rechercher le diabète.
3. Cependant, c’est le dépistage systématique qui permet de découvrir le diabète avant l’apparition des signes cliniques.

QUELLES SONT LES CONSÉQUENCES DU DIABÈTE ?

L’apparition des signes de diabète (besoin de beaucoup uriner et soif) s’accompagnent d’une aggravation de l’état nutritionnel : perte de calories dans les urines, par la glycosurie (des centaines de calories peuvent être perdues dans les urines), responsable d’une perte de poids ;

De plus, il y a une aggravation de l’état respiratoire : l’hyperglycémie et la carence en insuline diminuent les défenses contre les infections.

Avant les signes cliniques, au stade d’intolérance au glucose, le retentissement sur l’état nutritionnel et respiratoire n’est pas encore bien évalué.

Le risque de complications est le même que dans toutes les formes de diabète. Un bon équilibre glycémique diminue ce risque.

Le diagnostic et le traitement d’un diabète chez un jeune ayant déjà des soins quotidiens astreignants représente une nouvelle contrainte médicale, dont le retentissement psychologique est important.

Le diabétologue en tient compte dans l’approche du jeune et de sa famille. Le traitement est adapté aux circonstances individuelles, en collaboration avec les médecins référents.

LE TRAITEMENT DU DIABÈTE DE LA MUCOVISCIDOSE

Les recommandations diététiques doivent donc d’abord tenir compte de l’état nutritionnel généralement altéré de la mucoviscidose. L’approche diététique liée au diabète sera donc à moduler.

Les besoins en calories sont plus élevés que pour les autres (30 à 50%), du fait du déficit de la digestion et de l’absorption intestinale, et de l’infection respiratoire chronique.

Ces besoins accrus peuvent être difficiles à couvrir, parce que l’appétit des patients est souvent diminué. Pour arriver à absorber assez de calories, ils ont souvent des horaires et des compositions de repas inhabituels, qui ne correspondent pas toujours au rythme d’action des insulines.

Des préparations diététiques hypercaloriques et hyperglucidiques peuvent être nécessaires en cas de poids insuffisant :

• soit en complément des repas ou comme collations : quand l’action de l’insuline est la plus forte, dans la mesure du possible ;
• soit en alimentation continue nocturne, par une sonde gastrique : ce qui nécessite l’augmentation des doses d’insuline de la nuit de façon très importante.