L'hydrocéphalie à pression normale, une maladie méconnue

Une démarche incertaine, la mémoire qui flanche, des difficultés à contrôler votre vessie… Ces symptômes vous évoquent la maladie d'Alzheimer ? Effectivement, mais ils peuvent tout aussi bien traduire une hydrocéphalie à pression normale, une pathologie beaucoup moins connue. Les explications du Pr Philippe Decq, chef du service de neurochirurgie à l'hôpital Henri Mondor (Créteil) et du Pr Marc Verny, chef du service de gériatrie-gérontologie à l'hôpital La Pitié-Salpêtrière (Paris).

L'hydrocéphalie à pression normale (ou hydrocéphalie chronique de l'adulte) est une maladie méconnue qui se développe après 60 ans, dont les symptômes peu spécifiques sont souvent confondus avec ceux d'autres maladies neurodégénératives, en particulier la maladie d'Alzheimer. Son sous-diagnostic entraîne une perte de chance pour les patients, alors qu'une prise en charge est possible quand bien même elle ne permet pas de les guérir.

Connait-on les causes de l'hydrocéphalie à pression normale ?

L'hydrocéphalie à pression normale (HPN) concernerait entre 0,5 et 1 % des personnes de plus de 60 ans - soit 100 000 personnes -, mais cela reste une simple estimation. L'absence d'études épidémiologiques liées aux difficultés à diagnostiquer la maladie rendent en effet difficile l'évaluation de sa prévalence.

Cette maladie correspond à l'augmentation symptomatique des ventricules du cerveau, due à l'accumulation du liquide céphalo-rachidien (LCR). Cette accumulation résulte quant à elle du déséquilibre entre la production et la résorption du LCR, dont la cause n'est pas toujours identifiable, explique le Pr Marc Verny. "On distingue deux types d'HPN, indique le gériatre. Les HPN secondaires à une méningite, à une hémorragie méningée, post-traumatiques ou post-opératoires, et les HPN idiopathiques, dont on ne connaît pas la cause". Les personnes âgées sont essentiellement victimes d'HPN idiopathique : il est alors "généralement admis qu'elle est liée au vieillissement".

Quels sont les symptômes de l'hydrocéphalie à pression normale ?

L'HPN se manifeste par trois types de symptômes, regroupés sous le terme de triade d'Hakim et Adams, explique le Pr Verny. Les patients présentent à la fois :

• une modification de la marche avec un ralentissement et une augmentation de la largeur des pas, exposant à un risque de chutes précoces ; des difficultés et une crainte pour marcher en pente ou descendre un escalier ; une instabilité posturale et les pieds "collés au sol" ;
• des troubles cognitifs tels qu'un ralentissement psychomoteur, des troubles de l'attention, de la mémoire et de la concentration, un ralentissement de la motricité fine ainsi que des comportements "inappropriés par rapport aux convenances sociales" ;
• des troubles sphinctériens se manifestant par une incontinence urinaire par impériosité.

Comment poser le diagnostic de l'hydrocéphalie à pression normale ?

Malheureusement, l'hydrocéphalie à pression normale souffre d'un sous-diagnostic. "Le problème, c'est que de nombreuses pathologies peuvent se manifester par des troubles sphinctériens, des troubles cognitifs ou des troubles de la marche", souligne le Pr Verny, et "l'HPN est rarement évoquée". Pire, elle est souvent confondue avec la maladie d'Alzheimer. "Ce qui représente un degré de complexité encore supérieur, c'est que l'on a souvent, chez les patients plus âgés, d'authentiques associations : par exemple, une HPN et une maladie d'Alzheimer, les deux n'étant pas dans un diagnostic différentiel mais dans un diagnostic associé", explique le spécialiste de gériatrie-gérontologie. Il est donc difficile d'évoquer un diagnostic de certitude.

A ces signes cliniques, il faut donc associer des examens d'imagerie qui rendront compte de l'augmentation du volume des ventricules cérébraux. "Le piège à éviter, prévient le Pr Verny, c'est d'évoquer le diagnostic uniquement sur un scanner ou une IRM". Et le médecin de citer cette règle d'or : "On soigne un patient, pas une image". Au final, seule la congruence de l'imagerie et des signes cliniques peut permettre d'évoquer l'hydrocéphalie à pression normale.

Hydrocéphalie à pression normale : quel traitement ?

Si l'HPN ne se guérit pas, elle peut être traitée. Les médecins peuvent procéder à une ponction lombaire dite "soustractive" de 40-50 ml de LCR afin d'abaisser la pression, mais c'est une démarche complexe et à effet transitoire. La chirurgie, par la mise en place d'un système de drainage du LCR, est l'approche thérapeutique privilégiée. Il s'agit d'un système de dérivation qui permet, grâce à une valve implantée dans le cerveau, d'évacuer l'excès de liquide céphalorachidien des ventricules vers la cavité péritonéale (le plus fréquent) ou le cœur, où il est réabsorbé dans la circulation sanguine. En diminuant la pression intracrânienne, les symptômes de l'hydrocéphalie régressent voire disparaissent spontanément.

Le taux de complications post-opératoire est élevé (1/3 des cas) et le taux de mortalité avoisine les 10 %. La complication majeure est l'hyperdrainage ou hyperdébit, qui entraîne maux de tête, nausées, vertiges et expose à un risque d'hémorragie cérébrale. Ce phénomène s'observe notamment lorsqu'un patient passe de la position horizontale à la position verticale, sous l'effet de la gravité. Pour contourner ce problème, la société B. Braun, en partenariat avec la société Miethke, a mis au point des valves d'hydrocéphalie "intelligentes", contrant l'effet siphon et maintenant la pression intracrânienne physiologique, quelle que soit la position du patient. Ces valves à unité gravitationnelle ont récemment connu une amélioration avec l'intégration d'un mini-capteur qui permet de mesurer et d'analyser la pression en temps réel. Ce système est d'ores et déjà disponible en Allemagne ; en France, il faudra attendre encore, la société n'ayant pas encore déterminé les autres pays dans lesquels elle compte lancer son produit, expliquent des représentants de B. Braun. Une autre avancée est par ailleurs en cours de développement : "Dès que le capteur détectera des fluctuations de pression, la valve sera automatiquement réglée. Ce système permettra de réguler la pression intracrânienne sans aucune intervention externe", explique Christoph Miethke, PDG-fondateur de la société Miethke.

Création de l'association Hydrocéphalie

La Société française de neurologie et la Société française de gériatrie et gérontologie ont créé l'association Hydrocéphalie afin d'informer sur cette maladie méconnue et de sensibiliser les professionnels de santé à son dépistage.

Pour le Pr Decq, "la question de l'intérêt d'une dérivation vaut le coup d'être posée à tout âge et chez tout type de patient souffrant d'HPN, même lorsqu'il y a une pathologie associée, parce que cela peut aider considérablement à rétablir l'autonomie des patients, notamment en ce qui concerne les troubles de la marche et les troubles sphinctériens. Tout est question d'objectifs, à poser entre le neurochirurgien, le patient et son entourage".

Amélie Pelletier, décembre 2012.

Source

"Et si c'était l'hydrocéphalie ?", conférence de presse organisée le 28 novembre 2012 par B. Braun Medical, en présence du Pr Philippe Decq, chef du service de neurochirurgie à l'hôpital Henri Mondor (Créteil) et du Pr Marc Verny, chef du service de gériatrie-gérontologie à l'hôpital La Pitié-Salpêtrière (Paris).