Le diabète n'est pas un long fleuve tranquille. Le blog de A.B.D - Le groupe des Personnes Diabétiques de Bruxelles hébergé Eklablog
La leucémie myéloïde chronique (LMC) est un cancer rare du sang et de la moelle osseuse. On compte chaque année 600 nouveaux cas, survenant principalement après 50 ans. Découvrez l’essentiel sur cette maladie qui bénéficie depuis peu de nouveaux traitements.
La moelle osseuse est le tissu spongieux à l’intérieur des os. Les cellules souches de la moelle sont à l’origine de toutes les cellules sanguines :
Les globules rouges (érythrocytes) qui transportent l’oxygène
vers tous les organes et tissus ;
La leucémie myéloïde chronique est un cancer du sang et de la moelle, qui se traduit par une production excessive de globules blancs, dont certains restent immatures. Leur accumulation dans la moelle osseuse et le sang perturbe le bon fonctionnement des autres cellules sanguines et entraîne les symptômes de la leucémie myéloïde chronique.
En France, 5 000 personnes en sont atteintes (soit 15 à 20 % des leucémies de l’adulte) et 600 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année. Bien que la LMC puisse survenir à tout âge, elle touche principalement les adultes âgés de plus de 50 ans, avec une légère prédominance masculine. Avec le vieillissement de la population globale, le nombre de cas augmente. Ce cancer reste cependant rare, la proportion de personnes concernées dans le monde est de 1 à 2 cas pour 100 000 personnes. En dehors d’une exposition aux radiations ionisantes, aucune cause n’a été retrouvée. Il n’existe ainsi pas de facteur héréditaire.
C’est la première maladie à avoir été associée à une anomalie chromosomique, le chromosome de Philadelphie. "Ce chromosome anormal résulte d’un échange d’un petit morceau de matériel génétique entre les chromosomes 9 et 22, échange donnant naissance à un gène anormal, BCR-ABL, à l’origine de la protéine Bcr-Abl" précise le Pr. Mauricette Michallet, hématologue à l’hôpital Edouard Herriot (Lyon) "Cette anomalie entraîne une prolifération permanente des cellules de moelle avec dérégulation de la mort cellulaire, ce qui aboutit à une quantité excessive de globules blancs dans le sang".
Le début de la maladie est souvent dénué de symptômes. Dans 40 % des cas, la découverte de la maladie se fait ainsi de manière fortuite, à l’occasion d’un examen sanguin de routine. Les indices sont une intense fatigue et une augmentation du volume de la rate (splénomégalie). Le diagnostic est alors confirmé par une analyse du sang et de la moelle (myélogramme) avec mise en évidence du chromosome de Philadelphie.
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Heureusement, plus de 90 % des patients sont diagnostiqués pendant la phase chronique. Et depuis quelques années, les traitements de la leucémie myéloïde chronique ont connu plusieurs révolutions dont la principale est l’avènement des thérapies ciblées, des médicaments agissant sur les signaux responsables de la croissance anarchique des cellules cancéreuses. Le chef de file de ces molécules est l’imatinib (Glivec ®) qui est désormais donné en première intention depuis qu’il s’est révélé plus efficace et mieux toléré que l’interféron. Chez les sujets résistants au Glivec®, de nouvelles molécules apparaissent depuis peu dont le dasatinib (Sprycel® commercialisé depuis 2006) et le nilotinib actuellement testé. Enfin, la greffe de moelle osseuse reste la seule option permettant de guérir de la maladie. Mais elle nécessite des donneurs compatibles et s’accompagne d’une mortalité qui n’est pas négligeable (de l’ordre de 20 %).
David Bême
Leucémies chroniques, Leucémies lymphoïdes chroniques (LLC)
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