Hypoglycémies en dehors du diabète

15.1 - Hypoglycémies en dehors du diabète

En dehors des causes évidentes d’hypoglycémies organiques, il faut rechercher un insulinome, c’est à dire une tumeur endocrine responsable d’une sécrétion inappopriée d’insuline.

Lorsque l’interrogatoire, l’examen clinique et les examens biologiques simples font suspecter une hypoglycémie organique mais ne permettent pas d’en préciser la cause, la recherche d’un insulinome devient impérative, bien que son incidence soit extrêmement faible (un à deux par million d’habitants). C’est la plus fréquente des tumeurs endocrines du pancréas. Elle survient de façon identique dans les deux sexes et le diagnostic est le plus souvent porté vers l’âge de 50 ans.

Dans un premier temps, il faut démontrer l’existence d’une sécrétion inappropriée d’insuline lors d’une hypoglycémie. C’est l’épreuve de jeûne qui permet d’y parvenir, en même temps qu’elle fournit les éléments du diagnostic différentiel (hypoglycémies auto-immunes et hypoglycémies factices).

L’épreuve de jeûne doit se dérouler en milieu hospitalier dans des conditions standardisées :

• elle est pratiquée sur trois jours
• régime normal les trois jours précédents
• épreuve de jeûne complet ; eau autorisée, café, thé et tabac interdits
• le jour précédent et pendant les trois jours de l’épreuve : matin, midi et soir : glycémie, insulinémie, peptide C et recherche de cétonurie
• surveillance étroite avec mesure de la glycémie capillaire au bout du doigt : matin, midi et soir, et au milieu de la nuit
• en cas de malaise, en urgence : glycémie capillaire, glycémie et insulinémie au laboratoire
• si glycémie capillaire inférieure à 1.65 mmol/l (0.30 g/l), arrêt de l’épreuve
• si survenue de manifestations neuropsychiques aiguës : arrêt de l’épreuve et resucrage après prélèvements sanguins

En fait, en cas d’insulinome, elle est le plus souvent interrompue prématurément. Les dosages effectués permettent de conclure à la présence d’un insulinome en cas de sécrétion d’insuline et de peptide C non adaptée à l’hypoglycémie (élevée au lieu d’être effondrée).

Si l’épreuve de jeûne est positive, il faut localiser l’insulinome avant de confier le patient au chirurgien. La tumeur est le plus souvent unique et bénigne, rarement multiple ou maligne. Mais elle est de petite taille de 1 à 2 cm et peut se situer n’importe où dans le pancréas.

L’examen de choix actuellement pour localiser la tumeur est l’écho-endoscopie pré-opératoire. Sa sensibilité et sa spécificité sont supérieures à 80 %. L’angioscanner hélicoïdal a aussi montré son intérêt dans la localisation de la tumeur. En cas de négativité de ces examens, on aura recours dans un second temps au cathétérisme portal.

L’échographie per-opératoire peut aider le chirurgien à réaliser une énucléation de la tumeur sans léser les structures anatomiques voisines.

L’échographie abdominale et le scanner abdominal standard ne permettent pas de visualiser un insulinome de petite taille mais permettent la recherche de métastases hépatiques.

En présence d’un insulinome, il faudra rechercher une néoplasie endocrinienne multiple (NEM 1), en particulier en dosant la calcémie à la recherche d’une hyperparathyroïdie, qui sera à traiter en premier lieu.

Diagnostic différentiel :

En cas de positivité de l’épreuve de jeûne, on peut évoquer deux diagnostics différentiels de l’insulinome : les hypoglycémies auto-immunes qui surviennent sur un terrain le plus souvent déjà connu d’auto-immunité. Mais l’hypoglycémie est associée à des taux bas de peptide C et l’insulinémie est le plus souvent effondrée. L’hypoglycémie survient en raison de la présence d’auto-anticorps antirécepteurs de l’insuline qui stimulent ce récepteur. L’hypoglycémie par auto-anticorps anti-insuline est exceptionnelle. Elle a été rapportée chez les femmes ayant reçu des anti thyroïdiens de synthèse pour une maladie de Basedow et de la D penicillamine pour une connectivite.

L’autre diagnostic différentiel est l’hypoglycémie factice : due à l’injection d’insuline exogène ou à la prise inavouée de sulfamides hypoglycémiants. Quand c’est le cas, les personnes concernées travaillent souvent dans le milieu médical ou bien vivent dans l’entourage d’un diabétique. L’injection d’insuline exogène sera évoquée si lors de l’épreuve de jeûne, une concentration anormalement élevée d’insuline est observée en même temps qu’une hypoglycémie avec un taux effondré de peptide C, démontrant l’absence de sécrétion endogène d’insuline. En revanche, la prise de sulfamides hypoglycémiants peut mimer en tout point un insulinome et la recherche de sulfamides dans le plasma est extrêmement difficile à effectuer.

http://www.chups.jussieu.fr/polys/diabeto/POLY.Chp.15.1.1.3.html