Dans la vie de tous les jours, les reins jouent un rôle majeur dans la régulation des équilibres biologiques de notre organisme. Un de ces
principaux équilibres concerne la régulation de l'élimination rénale de l'eau.
En situation normale, le volume d'urine que nous éliminons chaque jour est directement lié à la quantité de boisson que nous absorbons. Cette capacité que nous avons de maintenir un équilibre
précis entre les "entrées" et les "sorties" d'eau est très importante au quotidien pour éviter des situations de déshydratation. Elle est liée directement à ce que l'on appelle "le pouvoir de
concentration des urines" qui représente une des fonctions principales de nos reins.
Pour avoir cette capacité à concentrer normalement nos urines de façon adaptée à nos besoins, deux conditions importantes doivent êtres réunies :
1/ d'une part, nous devons être capables de produire une quantité normale d'une hormone sécrétée au niveau de l'hypophyse postérieure. Il s'agit de l'hormone antidiurétique ou
ADH (cette hormone est également appelée vasopressine ou AVP). Elle agit au niveau du tube collecteur du rein et son action va entraîner une réabsorption d'eau et donc une diminution du
volume d'urine.
2/ d'autre part, nos reins doivent être capables de répondre normalement à l'action de l'hormone antidiurétique. Il faut pour cela que le tube collecteur du rein possède une sensibilité normale à
l'action de l'ADH mais également que les fonctions rénales ne soient pas perturbées et permettent également cette réponse.
Lorsqu'un patient ne peut concentrer normalement ses urines, c'est à dire que le volume d'urine produite est trop important, on parle de Diabète Insipide.
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Peu diagnostiqué, le diabète insipide est une anomalie endocrinienne rare qui peut conduire à un trouble métabolique mais ce n'est pas une maladie orpheline. Il s'agit d'un
désordre dans le contrôle de l'hydratation du corps (défaut de réabsorption de l'eau par les tubules du rein). Ses causes sont multiples, il peut être héréditaire ou
acquis, primaire ou secondaire à une autre maladie.
Ce trouble provoque une augmentation anormale de la production d’urine (=polyurie) et une sensation permanente de soif intense responsable d'une
consommation exagérée d'eau (=polydipsie).
Le Diabète Insipide (DI) cause des symptômes comme la polyurie nocturne (fréquents réveils nocturnes pour uriner) ou l’énurésie ou "pipi au lit" (émission
involontaire d’urine pendant le sommeil). Au lieu d’être jaune, l’urine est pâle, sans couleur, ou a l’apparence de l’eau, et la mesure de sa concentration (osmolarité ou poids spécifique) est
faible. Elle ne contient ni sucre, ni albumine. Le Diabète Insipide ressemble au diabète sucré du fait que les symptômes des deux sont l’augmentation du volume urinaire et la soif. Or,
sous tous les autres rapports, y compris les causes et traitements des troubles, ces maladies n’ont aucun rapport entre elles.
Le Diabète Insipide peut provoquer un retard de croissance chez les enfants, une grande fatigue, une déshydratation s'il ne peut pas boire à
volonté (avec céphalées, nausées, coma,...) ou à l'inverse une intoxication par l'eau s'il est "mal" traité (= surdosé), outre les risques directement liés aux
maladies associées s'il y en a (ex. tumeur, kyste, histiocytose, polykystose rénale,...).
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Le D.I. doit donc être soigneusement et régulièrement suivi.
Quand il est soupçonné, son diagnostique s'effectue en général à l'hôpital par des pédiatres, endocrinologues ou néphrologues.
Le diabète insipide se caractérise par une impossibilité des reins à concentrer les urines. Ce type de diabète peut avoir plusieurs causes, mais toutes sont en relation directe avec un
mauvais fonctionnement des reins et/ou l’absence d'hormone antidiurétique, dont le rôle est d'empêcher une trop grande fuite de liquide dans la vessie.
On distingue quatre types très différents de Diabète Insipide. Chacun a une cause différente et doit être traité différemment.
Ces 4 formes sont :
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Le neurogène, aussi connu comme diabète insipide central (DIC),
hypothalamique, hypophysaire, pituitaire ou pitresso-sensible. Le DIC est dû à un déficit de l’hormone antidiurétique (ADH),
la vasopressine. C’est le DI le plus fréquent.
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Le néphrogène ou néphrogénique (DIN), aussi connu comme résistant à la vasopressine, est dû à une
insensibilité des reins à l’hormone antidiurétique, la vasopressine. Elle n’agit plus sur les tubules rénaux.
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Le gestationnel (DIG), causé par un déficit en hormone antidiurétique, la vasopressine, ne
survient que durant la grossesse.
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Le dipsogène, une forme de polydipsie primaire. Il est dû à une anomalie de la sensatin de soif expliquant une
absorption excessive d’eau ou d’autres liquides. Il est souvent confondu avec la potomanie(qui est d'ordre psychologique/psychiatrique).
Symptômes du DI
Cliniquement, la maladie se manifeste de manière brutale ou rapidement progressive, par une polyurie (augmentation du volume des urines) importante et
permanente. Le volume des urines est augmenté et peut atteindre 8 à 10 litres par jour, et même parfois 15 à 24 litres. Ces urines sont pâles comme de
l'eau, peu concentrées, et ne contiennent aucun élément pathologique. Accompagnant cette polyurie, il existe une polydipsie, c'est à dire que le malade a toujours soif,
de manière impérieuse, permanente et insatiable. Il boit sans cesse, beaucoup, le jour, la nuit, et n'arrive jamais à étancher sa soif. A part cela, le patient est en assez bon
état général, sauf s'il est hyper-hydraté (céphalées, nausées) ou déshydraté (lorsqu'il ne peut boire autant qu'il lui est nécessaire).
Autres symptômes : Perte de poids, irritabilité, faiblesse, céphalées, hypothermie (chute de la température), hyponatrémie (chute du taux de sodium dans le sang),...
Diagnostic :
L'examen clinique est normal. Les examens complémentaires biologiques courants (ionogrammes sanguin et urinaire) sont normaux, sauf parfois une légère anémie de dilution. Le diagnostic doit être
porté avec certitude, car il existe une maladie au tableau clinique comparable : la "potomanie psychogène " . La potomanie est un trouble du comportement qui provoque un besoin impérieux de boire
; la quantité de liquide ingérée peut être supérieure à celle absorbée dans un diabète insipide ; évidemment la polyurie est également très importante, parfois aussi plus que dans le diabète
insipide.
**Syndrome Polyuro-polydipsique**
DIABETE INSIPIDE D'ORIGINE CENTRALE
EXAMENS
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SIGNES
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DIAGNOSTICS
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Scanner crânien
ou IRM
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Lésion hypophysaire,
sellaire ou suprasellaire
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Adénome hypophysaire
Crâniopharyngiome
Germinome
Gliome
Méningiome
Histiocytose
Sarcoïdose
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Prise de contraste des
espaces sous-arachnoïdiens
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Méningite tuberculeuse
ou autre
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Anomalies de densité
intraparenchymateuse
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Encéphalite
Séquelles de traumatisme crânien
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Source : Université de Rennes 1/CERF
DIABETE INSIPIDE NEPHROGENIQUE
EXAMENS
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SIGNES
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DIAGNOSTICS
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Echo ou scanner
abdominal
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Syndrome de masse
surrénalien
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Adénome de Conn
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Formations kystiques rénales
bilatérales
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Polykystose rénale
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Reins de petite taille et de
Contours bosselés
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Néphropathie interstitielle
chronique
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Reins normaux
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Diabète insipide héréditaire
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Source : Université de Rennes 1/CERF
Examens complémentaires
Le médecin demande pour cela des épreuves dynamiques. Le test de restriction hydrique permet de déterminer s'il existe encore des possibilités de sécrétion de l'hormone
ADH. L'épreuve est pratiquée en milieu hospitalier, pour compenser rapidement une éventuelle déshydratation. Le malade urine, puis on le pèse et il
s'allonge dans un lit. Toutes les 15 minutes, on le pèse, on lui prend la tension, et toutes les 30 minutes on recueille les urines dans des bocaux numérotés. L'épreuve cesse quand le malade
présente des signes de désagrément : angoisse, sécheresse des muqueuses, accélération du pouls, baisse de la pression artérielle et du poids. L'association de la déshydratation et de
l'impossibilité par le rein de concentrer les urines malgré la suppression de boissons, permet le diagnostic. Dans un vrai diabète insipide, on ne peut pas mener cette épreuve
jusqu'à son terme. Le test à la vasopressine permet de reconnaître la carence en ADH. D'autres tests peuvent être pratiqués, les plus utilisés sont les
épreuves thérapeutiques qui utilisent la propriété antidiurétique de certains médicaments.
Il est possible que le diagnostic différentiel avec la potomanie soit difficile même après ces épreuves, car une potomanie prolongée peut inhiber la sécrétion d'hormone ADH
(diabète insipide induit), parce qu’un diabète insipide peut guérir mais le malade qui a pris l'habitude de boire beaucoup va continuer, et donc uriner en quantité excessive (diabète insipide
auto-entretenu) ou parce qu'il existe des perturbations primitives du centre de la soif (par une lésion ou une tumeur au niveau de l'hypothalamus). Parfois le médecin recourt à une épreuve de
déconditionnement, avec une psychothérapie adaptée. Le but est de persuader le malade de boire moins, avec un régime désodé, éventuellement un médicament antidiurétique qui est remplacé
progressivement par un placebo. Le dosage de l'hormone antidiurétique montre sa diminution. Grâce à l'utilisation de l' imagerie par résonance magnétique
nucléaire (IRM), la recherche des causes du diabète insipide est grandement facilitée.
Causes du DI :
Outre les cas de DIN génétique, les causes du diabète insipide sont le plus souvent acquises : adénome de Conn, prise de certains médicaments, pyélonéphrite, néphropathie
IC, amylose, polykystose rénale, séquelles de traumatisme crânien, méningite, encéphalite ou d'intervention neurochirurgicale dans la région hypothalamo hypophysaire, tumeur du cerveau
(craniopharyngiome, métastase de cancers bronchique, mammaire, colique), tuberculose, sarcoïdose, histiocytose X, maladie de Schuller-Christian, granulomatose de wegener, parfois une maladie de
système (collagénose) avec localisation hypophyso-hypothalamique,...
A noter que dans environ 40 % des cas, le DIC est idiopathique (= cause non trouvée).
Principale source des infos ci-dessus : site de la DIF (cf Liens & contacts utiles).