L’essentiel sur la leucémie myéloïde chronique
La leucémie myéloïde chronique (LMC) est un cancer rare du sang et de la moelle osseuse. On compte chaque année 600
nouveaux cas, survenant principalement après 50 ans. Découvrez l’essentiel sur cette maladie qui bénéficie depuis peu de nouveaux traitements.
La moelle osseuse est le tissu spongieux à l’intérieur des os. Les cellules souches de la moelle sont à l’origine de toutes
les cellules sanguines :
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Les globules rouges (érythrocytes) qui transportent l’oxygène
vers tous les organes et tissus ;
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Les globules
blancs (leucocytes) qui luttent contre les infections ;
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Les
plaquettes qui permettent au sang de coaguler pour contribuer à arrêter le saignement lorsqu’un vaisseau sanguin a été lésé.
La leucémie myéloïde chronique est un cancer du sang et de la moelle, qui se traduit par une production excessive de
globules blancs, dont certains restent immatures. Leur accumulation dans la moelle osseuse et le sang perturbe le bon fonctionnement des autres cellules sanguines et entraîne les symptômes de la
leucémie myéloïde chronique.
Une anomalie chromosomique acquise
En France, 5 000 personnes en sont atteintes (soit 15 à 20 % des leucémies de l’adulte) et 600 nouveaux cas sont
diagnostiqués chaque année. Bien que la LMC puisse survenir à tout âge, elle touche principalement les adultes âgés de plus de 50 ans, avec une légère prédominance masculine. Avec le
vieillissement de la population globale, le nombre de cas augmente. Ce cancer reste cependant rare, la proportion de personnes concernées dans le monde est de 1 à 2 cas pour 100 000
personnes. En dehors d’une exposition aux radiations ionisantes, aucune cause n’a été retrouvée. Il n’existe ainsi pas de facteur héréditaire.
C’est la première maladie à avoir été associée à une anomalie chromosomique, le chromosome de Philadelphie. "Ce chromosome
anormal résulte d’un échange d’un petit morceau de matériel génétique entre les chromosomes 9 et 22, échange donnant naissance à un gène anormal, BCR-ABL, à l’origine de la protéine Bcr-Abl"
précise le Pr. Mauricette Michallet, hématologue à l’hôpital Edouard Herriot (Lyon) "Cette anomalie entraîne une prolifération permanente des cellules de moelle avec dérégulation de la mort
cellulaire, ce qui aboutit à une quantité excessive de globules blancs dans le sang".
Une découverte fortuite dans 40 % des cas
Le début de la maladie est souvent dénué de symptômes. Dans 40 % des cas, la découverte de la maladie se fait ainsi de
manière fortuite, à l’occasion d’un examen sanguin de routine. Les indices sont une intense fatigue et une augmentation du volume de la rate (splénomégalie). Le diagnostic est alors confirmé par
une analyse du sang et de la moelle (myélogramme) avec mise en évidence du chromosome de Philadelphie.
La maladie évolue en trois phases :
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Une phase chronique durant laquelle les globules blancs sains et les plaquettes
conservent leurs fonctions. Le passage dans le sang de globules blancs en excès (parfois immatures) ne donne pas lieu pour l’instant à des symptômes gênants. En l’absence de traitement,
l’espérance de vie sans traitement de 3 à 5 ans ;
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Une phase accélérée durant laquelle le nombre de globules blancs et de cellules immatures augmentent
dans le sang. Les symptômes apparaissent et la maladie devient plus difficile à contrôler. En l’absence de traitement, l’espérance de vie est alors de 6 à 9 mois ;
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Une phase de transformation aiguë blastique durant laquelle plus d’un tiers des cellules sanguines et de
la moelle sont immatures (blastes). La maladie est à un stade avancé et les cellules cancéreuses peuvent
former des tumeurs sur les os ou les ganglions lymphatiques. En l’absence de traitement, l’espérance de vie est de 3 à 6 mois.
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Heureusement, plus de 90 % des patients sont diagnostiqués pendant la phase chronique. Et depuis quelques
années, les traitements de la leucémie myéloïde chronique ont connu plusieurs révolutions dont la principale est l’avènement des thérapies ciblées, des médicaments agissant sur les signaux
responsables de la croissance anarchique des cellules cancéreuses. Le chef de file de ces molécules est l’imatinib (Glivec ®) qui est désormais donné en première intention depuis qu’il s’est révélé plus efficace et mieux toléré que l’interféron. Chez les sujets résistants au Glivec®, de
nouvelles molécules apparaissent depuis peu dont le dasatinib (Sprycel® commercialisé depuis 2006) et le
nilotinib actuellement testé. Enfin, la greffe de moelle
osseuse reste la seule option permettant de guérir de la maladie. Mais elle nécessite des donneurs compatibles et s’accompagne d’une mortalité qui n’est pas négligeable (de l’ordre de
20 %).
David Bême
Leucémies chroniques, Leucémies lymphoïdes chroniques (LLC)
Greffe de moelle osseuse
Forum Cancer
http://www.doctissimo.fr/html/dossiers/cancer/articles/10227-leucemie-myeloide-chronique.htm
Que de maladies bien sévères qui peuvent survenir dans n'importe quelle famille ...
La maladie d'Alzheimer à laquelle on pense en vieillissant et qui, pourtant peut survenir à n'importe quel âge!
A bientôt Nadine.